Острый лейкоз ? болезнь системы кроветворения, в базе которого - неограниченная пролиферация опухолевых клеток, являющихся его морфологическим субстратом. Острый миелобластный лейкоз по систематизации FAB разделяется на семь вариантов. В базе систематизации - уровень дифференцировки клеток, представляющих субстрат лейкоза. Опухолевый клон миелобластов происходит из стволовых клеток, которые способны давать рост колониям клеток миелоидного ряда, мегакариоцитов, эритроцитов, макрофагов.
Более нередко наблюдаются варианты М0?М3. В базе первых 2-ух ? клеточки без дифференцировки. Вариант М2 - дифференцированоклеточный. М3?промиелоцитарный вариант, характеризуется аномальными клеточками с циклопическими гранулками. М4 и М5 - миеломонобластный и монобластный лейкозы. М6 - эритромиелоз, с усиленной пролиферацией клеток эритроидного ряда. М7 - мегакариобластный лейкоз. Из всех вариантов, которыми представлен острый миелобластный лейкоз, прогноз более благоприятен при М0?М2.
Этиопатогенез лейкоза
Что такое острый миелобластный лейкоз. В базе заболевания ? завышенная способность клеток к мутациям, возникающая под действием наружных причин (радиация, вирусы, хим вещества) и расположенности к наследной непостоянности генома. В итоге появляются опухолевые клеточки, способные к неограниченному делению. Они образуют клон, который, в свою очередь, методом повторных мутаций дает начало субклонам.
Опухолевые клеточки безпрерывно образуются в костном мозге, повреждая и вытесняя обычный росток кроветворения. Равномерно они выходят в периферическую кровь и метастазируют в органы, образуя дополнительные очаги патологического кроветворения. Развивается миелобластный лейкоз с соответствующей для него медицинской картиной.
Клиника острого миелобластного лейкоза
Из-за нарушения обычного кроветворения у нездоровых развивается анемия, резко миниатюризируется число зрелых нейтрофилов и тромбоцитов. Волнует головокружение. слабость. Возникают признаки кровоточивости: геморрагии на коже и слизистых, усиление кровотечения во время менструации, носовые кровотечения. Возникают боли в костях, повышение лимфоузлов разных групп. Растут селезенка и печень. Из-за нарушения функции лейкоцитов, понижения иммунитета острый миелобластный лейкоз течет с присоединением зараз. Нередко он манифестирует томными ангинами.
На поздних стадиях могут присоединяться признаки почечной дефицитности и неврологическая симптоматика.
В собственном течении острый миелобластный лейкоз проходит стадии развернутых проявлений, ремиссий, рецидивов. В случае неэффективного исцеления он завершается терминальной стадией. Стадии заболевания характеризуются клиническими проявлениями и определенной картиной крови и костного мозга.
Диагностика лейкоза
Острый миелобластный лейкоз ставится на основании цитохимических исследовательских работ клеток, представляющих его субстрат, и иммунофенотипирования - определения миелоидных маркеров клеток. Морфологическим способам обнаружения бластных клеток при установлении типа лейкоза придается приблизительное значение, хотя ими продолжают воспользоваться.
Время от времени применяется генотипический способ исследования, основанный на полимеразной цепной реакции. Им пользуются для определения остаточных проявлений заболевания у нездоровых в состоянии ремиссии.
Прогноз острого миелобластного лейкоза наименее подходящий, чем прогноз при остром лимфолейкозе. До 75% заболевших при адекватном лечении добиваются ремиссии. Имеются данные об исцелении 20% достигших ремиссии при продолжении насыщенного исцеления. Обнадеживающие результаты дает пересадка костного мозга.