Этиология и патогенез
Рак большого дуоденального сосочка встречается чаще, чем рак желчного пузыря, и составляет приблизительно 5 % всех опухолей пищеварительного тракта. Опухоль может исходить из эпителия общего желчного протока, панкреатического протока или слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Раки большого дуоденального сосочка растут относительно медленно и метастазируют довольно поздно. Они обычно бывают небольших размеров, но даже небольшие опухоли нарушают отток желчи и панкреатического сока, что ведет к поражению желчных путей, печени и поджелудочной железы. Сочетание с холелитиазом наблюдается нечасто.
Клиническая картина
Характерным считается появление механической желтухи без продромальных признаков. У некоторых больных она носит перемежающийся характер, что зависит от присоединения отека слизистой оболочки в зоне опухоли. В последующем обычно присоединяются различного характера боли, редко достигающие интенсивности печеночной колики, подъемы температуры тела, что указывает на инфицирование желчных путей. При метастазировании в другие органы характер болей изменяется. Печень, как правило, увеличена, с ровным краем, безболезненна. Более чем у половины больных прощупывается увеличенный желчный пузырь — симптом Курвуазье. При длительном течении развивается холестатический цирроз печени. Изредка первое клиническое проявление болезни — острый панкреатит. При прорастании в двенадцатиперстную кишку может произойти изъязвление опухоли с последующим кровотечением и анемией. Однако чаще анемия развивается вследствие длительно повторяющихся незначительных кровопотерь. Признаки интоксикации и геморрагический синдром обычно появляются в поздних стадиях заболевания. Диагноз труден. Клинические симптомы не специфичны и могут наблюдаться при любом патологическом процессе, ведущем к нарушению проходимости в общем желчном протоке и большом дуоденальном соске, в частности при холедохолитиазе, стриктурах соска, опухолях головки поджелудочной железы, сдавлении общего желчного протока увеличенными лимфатическими узлами и т. п. Определенную ценность имеет симптом Курвуазье, свидетельствующий об отсутствии сморщивания желчного пузыря. Получить желчь при опухоли соска не удается. В дуоденальном содержимом иногда можно обнаружить примесь крови и раковые клетки. Холецистография при механической желтухе нецелесообразна.
Определенную помощь в диагностике может оказать рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки в условиях искусственной гипотонии; при этом иногда выявляется дефект наполнения. Существенное значение имеет фибродуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией. При лапароскопии обычно наблюдают увеличенный желчный пузырь, печень зеленовато-бурого или зеленовато-черного цвета, а также зернистую поверхность ее при билиарном циррозе. Холангиографическое исследование во время лапароскопии позволяет обнаружить расширение внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков и место препятствия оттоку контрастного вещества. Правильный диагноз устанавливают при помощи холангиометрии, радиоманометрии и холедохоскопии на операционном столе.
Лечение
Лечение оперативное, включая радикальные операции, несмотря на большой операционный риск.
Прогноз
Прогноз при несвоевременной операции неблагоприятный.