Опухоли островков Лангерганса

Этиология

Опухоли островков Лангерганса: инсулома является аденомой как злокачественного, так и доброкачественного происхождения, исходящей из бета-клеток. Чаще инсуломы бывают одиночными и локализуются преимущественно в хвосте поджелудочной железы. Инсулома содержит в 1 г ткани около 80 единиц инсулина, т. е. в 10 раз больше, чем в норме.



Клининическая картина

В основе клинических симптомов инсуломной болезни лежит гипогликемия. Сахар крови падает до 45–50 мг % и даже ниже. В начальной фазе болезни приступы гипогликемии начинаются после ряда провоцирующих факторов: голодания, психического и физического напряжения, менструации и т. д. Отмечаются непреодолимое чувство голода, пустоты в желудке, необъяснимый страх, вялость, усталость, сонливость, озноб, холодный пот. При более тяжелых приступах могут возникать судороги.



Часто наблюдаются амблиопия, диплопия, ксантопсия; отсутствует гипотония глазного яблока. В начале приступа лицо одутловатое, гиперемированное, покрыто обильной испариной, затем оно бледнеет. Иногда возникают замедленное дыхание, астмоподобные приступы, полиурия, расстройство памяти вплоть до временной деменции. У некоторых больных приступы гиперинсулинии протекают по типу желудочно-кишечных кризов: коликообразные боли в животе, тяжесть и распирание в подложечной области, поносы, слюнотечение. Бывает даже кровавая рвота. Иногда возникают тяжелые приступы стенокардии длительностью от нескольких минут до 5–6 ч.



При физическом и умственном напряжении, углеводной диете приступы наблюдаются чаще, чем во время отдыха и при соблюдении белковой диеты. В межприступный период состояние больных вполне удовлетворительное, но часто они бывают вялыми, инертными, с выраженными в той или иной степени нервно-психическими нарушениями.



Прогрессируя, болезнь часто переходит во вторую, тяжелую фазу, характеризующуюся нарушениями психики: эпилептиформные припадки различной тяжести, иногда паралитические явления, носящие преходящий характер. У некоторых больных наблюдаются гипертонические явления: тризм, тетаническое состояние мышц. Иногда наступают афазия, аграфия, апраксия, различные нарушения чувствительности, часто возникают нарколептические приступы и различные психопатические состояния — галлюцинации, перверзии, нарушение ориентировки.



Наиболее тяжелым осложнением является гипогликемическая кома: лицо больного гиперемировано, обильный пот, клонические судороги, положительный рефлекс Бабинского, хореические и атетозные явления, «флюктуирующие зрачки» (сначала сужены, затем расширяются). Нередко, несмотря на проводимую терапию, коматозное состояние нарастает и больные умирают в результате паралича дыхательного центра. Часто при развитии заболевания оно переходит в хроническую фазу гиперинсулинии, характеризующуюся гипогликемическими приступами с межприступными нервно-психическими нарушениями и прогрессирующим слабоумием. Отмечаются также резкая мышечная слабость, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, склонность к полноте.



Диагностика инсуломной болезни осуществляется как функциональными (низкий сахар крови, двугорбые гликемические кривые, патологический инсулиновый тест — снижение сахара крови до очень низких цифр после введения инсулина по 0,10–0,20 ЕД на 1 кг массы тела, гипофосфатемия, гипохлоремия, гипокалиемия, гипогликорахия — снижение уровня сахара в спинномозговой жидкости, внешнесекреторная панкреатическая недостаточность), так и рентгенологическими, радиологическими (сканирование, сцинтифотография) методами. Большое значение в диагностике инсуломы имеет артериография. В ряде случаев прибегают к пробной лапаротомии.



Лечение

Лечение в начале приступа — дача внутрь сахара, сладкого чая или внутривенное введение глюкозы. Диета с ограничением углеводов, богатая белками и жирами. Введение АКТГ, глюкокортикоидов. В качестве ургентной терапии — большие количества глюкозы внутривенно, адреналин, симпатол, сердечные средства. При развитии заболевания — оперативное лечение. Прогноз в случаях прогрессирования заболевания и при злокачественной опухоли неблагоприятный.