Болезнь Стюарта-ПрауэРа - вид врожденной коагулопатии (врожденного нарушения свертывания крови).
Причины болезни Стюарта-ПрауэРа
Болезнь развивается вследствие дефицита фактора X свертывания крови...
Симптомы болезни Стюарта-ПрауэРа
Тяжелые формы могут проявляться уже в период новорожденности и характеризуются обильными кровотечениями, приводящими к леталь¬ному исходу. F. Bachman и соавторы (1958) описали кровоизлияние в центральную нервную систему у грудного ребенка, в дальнейшем ослож¬нившееся гидроцефалией и слепотой. У детей более старшего возраста заболевание характеризуется кровотечениями, возникающими в связи с травмами, после экстракции зубов, тонзиллэктомии. Наблюдаются кро¬воизлияния в кожу, подкожную основу, мышцы, иногда в суставы (хотя гемартрозы не характерны). Также отмечаются носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения и др. Болезнь Стюарта-Прауэра на¬блюдается у лиц обоего пола, однако наиболее выражены у молодых девушек.
Диагностика болезни Стюарта-ПрауэРа
Диагностика болезни Стюарта-Прауэра, как и других наследствен¬ных коагулопатий, строится на основании клинических признаков, семей¬ного анамнеза и лабораторных исследований. Ориентировочными тестами являются удлинение протромбинового времени по Квику при нормальном тромбиновом времени. Также нарушаются каолин-кефалиновые пробы и др. Комплексное нарушение коагуляционных тестов обусловлено тем, что фактор X принимает участие в свертывании крови как по внешнему, так и внутреннему механизму. Выявленное нарушение факторов протром¬бинового комплекса дифференцируется на основании коррекционных проб. Наиболее сложным является разделение дефицита VII и X факторов. Ре-шающее значение имеют пробы со змеиным ядом (гадюки Рассела или гюрзы), который устраняет коагуляционные нарушения при дефиците фактора VII и, наоборот, удлиняет свертывание - при дефиците фак¬тора X. Данный тест бесполезен при аномалии фактора X Фриули. В этих ситуациях диагностика базируется на тестах, характеризующих внутрен¬ний механизм образования протромбиназы, нарушенных при дефиците фактора X и нормальных - при дефиците фактора VII.
Лечение болезни Стюарта-ПрауэРа
Проводится заместительная патогенетическая терапия теми же пре¬паратами и в тех же дозах, что и при дефиците фактора VII (PPSB, плазма). Фактор X более длительное время циркулирует в крови, период полураспада составляет 2-3 дня. Поэтому для поддержания терапевти¬ческой концентрации гемопрепараты вводят один раз в 2-3 дня. Также используют неспецифическую терапию - аминокапроновую кислоту, син¬тетические противозачаточные средства. Для местной остановки кро¬вотечения применяют гемостатическую губку, тромбин, орошение раневых поверхностей раствором аминокапроновой кислоты. Назначение препара¬тов витамина К, так же как и при гипопроконвертинемии, эффекта не дает.